Автор — врач
Аршинова Ирина Александровна
Статью проверил кандидат медицинских наук
Григорьева Наталья Вячеславовна
Весной 1995 года в кабинет доктора Ллойда Минора, специалиста по заболеваниям внутреннего уха, поступил пациент с необычным набором симптомов. Когда он пел в душе, флакончик с шампунем, мочалка, душевая лейка — все предметы вокруг — начинали двигаться, как в хороводе. А если он слышал громкие звуки или пел, глядя в зеркало, то видел, как его глаза двигались в ответ.
Минор был не единственным врачом, который сталкивался со странными симптомами, затрагивающих слух, зрение и восприятие движения. Примерно в то же время, когда Минор осматривал глаза первого пациента, валторнист из Германии рассказывал врачам, что его голос эхом отдавался в мозге, а хруст яблока во рту напоминал выстрел из пистолета. В Атланте женщина рассказывала врачам, что слышит громкий скребущий звук всякий раз, когда двигает глазами.
И совсем недавно врачи НИКИО им. Свержевского вылечили россиянина, который годами слышал, как двигаются его глазные яблоки и бьётся сердце, а ещё страдал от приступов нарастающего головокружения.
Все эти случаи описывают синдром Минора — состояние врождённое и редкое. Часто пациенты выявляют его сами и обращаются к врачам, уже понимая свой диагноз. Вот что происходит при этом синдроме, что работает неправильно и как это лечат.
Как Минор открыл синдром Минора
Симптомы, описываемые пациентами врачам, варьировались от относительно обыденных (хотя и неприятных) тошноты и головокружения до «сверхспособностей» слышать внутренние процессы собственного тела — пульс, жевание, работу пищеварительной системы. Им ставили неверные диагнозы, проводили ненужные операции, они впадали в депрессию, отстранялись от мира.
«У врачей не было ответов», — говорит аудиолог Синди Хирш, та самая женщина из Атланты. — «Офтальмолог сказал мне, что это психиатрический случай, потому что я слышала, как двигаются мои глаза».
«У нас было множество пациентов, и мы действительно не понимали, что с ними не так», — говорит Роберт Джеклер, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой отоларингологии в Стэнфорде. — «Многие врачи считали, что у людей, похоже, психические расстройства; у них были такие странные жалобы. Их порой отправляли к неврологам с подозрениями на рассеянный склероз. Никто не мог понять, что с ними не так».
Удивительно, но Ллойду Минору не пришло в голову списывать всё на психиатрию. Помогла специализация врача — патологии внутреннего уха одновременно с хирургией и экспертизой в области вестибулярной системы. И самый первый пациент доктора Минора оказался прекрасным клиническим случаем для понимания целостной картины синдрома и разработать лечение.
Ллойд Минор, ныне декан Медицинской школы Стэнфордского университета, попросил пациента напевать определённый тон. Он записал тон аналогичной частоты на диктофон, воспроизвёл его в правом ухе пациента и посмотрел мужчина в глаза. Как и сказал пациент, его глаза задвигались. Минор также заметил, что они двигались по опредёленной схеме.
«Это было не случайное движение глаз», — говорит Минор. — «Глазные яблоки движутся в трёх измерениях — вертикальном, горизонтальном и торсионном — и, наблюдая за этим пациентом, я оценивал все три. Глаза пациента двигались вверх и против часовой стрелки. Характер движения никогда не менялся и был тесно связан со звуком. Конкретная картина движений глаз была неопровержимым доказательством того, что источником проблемы является верхний полукружный канал».
По сути, этого было достаточно, чтобы Минор разгадал загадку. Увидев направление движения глаз в ответ на конкретный звук, он заподозрил, что источником проблемы является отверстие в верхнем полукружном канале — одном из трёх крошечных каналов, скрытых глубоко во внутреннем ухе.
Эти каналы являются частью вестибулярной системы, структур внутреннего уха, которые передают в мозг информацию о движении, равновесии и пространственной ориентации.
Когда всего несколько недель спустя к врачу обратился второй пациент с похожими симптомами и похожими движениями глаз, Минор убедился в своей правоте.
«У обоих наблюдались очень, очень размашистые движения глаз, вызванные звуком, по схожей схеме», — говорит Минор. — «Так совпало, что у обоих пациентов были очень заметные движения глаз, которые было очень легко увидеть».
Чтобы проверить свою теорию, Минор и его коллеги разработали более чувствительную версию компьютерной томографии для поиска крошечного отверстия в слуховом канале. Они обследовали мужчину, который любил петь в душе. И действительно, в его правом верхнем полукружном канале обнаружилось отверстие.
Мужчина, кстати, легко принял свой диагноз и просто перестал петь в ванной. Как и примерно 2/3 пациентов с синдромом Минора, которым требуется не столько лечение, сколько понимание — и возможность контролировать неприятные ситуации.
А Минор в итоге обнаружил расстройство, которое назвал синдромом дегисценции (расщепления) верхнего полукружного канала, и разработал хирургический метод лечения.
Дегисценция верхнего полукружного канала — это состояние, при котором в части внутреннего уха, отвечающей за равновесие, образуется отверстие.
У некоторых людей это отверстие пропускает звуки и изменения давления, которые влияют на слух и равновесие. Когда передача давления через отверстие вызывает заметные симптомы, это состояние называется синдромом дегисценции верхнего полукружного канала (СДВК), или синдромом Минора.
Что идёт не так при синдроме Минора?
Внутреннее ухо включает вестибулярную систему и улитку, структуру, отвечающую за слух. В норме это закрытая капсула с двумя отверстиями: овальным и круглым окнами — двумя мембранами, которые вибрируют в противоположных направлениях, перемещая жидкость через улитку и позволяя ей преобразовывать звуковые волны в нервные импульсы.
Но если в кости есть отверстие, открытая мембрана служит третьим подвижным окном во внутреннее ухо. Звук может входить или выходить через это окно, что приводит к проблемам:
если он входит, то может усиливать звуки, передаваемые по кости от тела; если звук выходит, то может ослаблять звуки, передаваемые по воздуху из окружающей среды.
«Некоторые звуки в теле — пульс, хруст в шее, собственный голос — проникают во внутреннее ухо через это отверстие гораздо легче, чем обычно, поэтому люди сообщают о таких странных симптомах, как «скрежет глаза» или пульсация крови», — говорит Джон Кэри, доктор медицинских наук, один из коллег Минора, который помогал в последующих операциях и исследованиях. — «Звук может быть слишком громким или искаженным, потому что они слышат, как их голос проходит через кости прямо в ухо. Их собственные голоса внутри звучат громко, неприятно, искаженно. Поэтому многие пациенты начинают шептать».
А звуки или изменения давления в поражённом ухе могут активировать жидкость в верхнем канале, вызывая вестибулярные симптомы, такие как движения глаз, ощущение движения неподвижных объектов, головокружение и тошнота.
Лечение синдрома Минора: нужна операция
Минор и его коллеги разработали операцию по коррекции этого расстройства. Процедура включала разрез над ухом, последующее осторожное поднятие височной доли головного мозга для обнажения верхнего слухового канала, закрытие отверстия в канале фасцией и костью, фиксацию отверстия в черепе титановыми пластинами и зашивание кожи головы.
За прошедшие 30 лет были разработаны и другие хирургические подходы к коррекции этого расстройства — одной из таких современных методик недавно воспользовались врачи из НИКИО им. Свержевского для лечения пациента с изнурительным синдромом Минора.
Московские хирурги «поставили пломбу» в маленькое отверстие, не трогая мозг, — и убрали причину неприятных симптомов. Ранее подобные операции проводились с трепанацией черепа по принципам Минора.
Сам пациент после хирургического вмешательства сообщил, что неприятные звуки исчезли, а чуть позже восстановилось чувство равновесия и ушли приступы головокружения.
Точное количество людей, страдающих этим синдромом, остается неясным, говорит Минор. Что известно: многие пациенты ставят себе диагнозы онлайн.
Симптомы синдрома Минора
Искажения слуха и аутофония
У людей с синдромом верхней полукружной щели некоторые звуки внутри тела могут звучать аномально громко в поражённом ухе. Они могут слышать свой голос, пульс, шумы желудка или пищеварения, или даже очень громкое движение глазных яблок. Это называется «аутофонией».
Этот термин часто используется для описания того, как человек слышит свой собственный голос слишком громко. Аутофония вызвана отверстием в верхнем полукружном канале, которое позволяет звукам из различных частей тела проникать во внутреннее ухо.
Проблемы с равновесием и головокружение
Синдром Минора нарушает нормальную способность верхнего полукружного канала реагировать на движения головы. Это может вызывать головокружение или неустойчивость, а также ощущение движения при воздействии громких звуков или изменений внутричерепного давления: во время чихания, напряжения и кашля, которые вызывают изменения давления в черепе.
Звуковое давление от громких звуков также может вызывать аномальные движения жидкости во внутреннем ухе.
В норме жидкость движется только в ответ на движения головы. Однако при наличии отверстия в верхнем полукружном канале движение жидкости в полукружных каналах может восприниматься мозгом как внезапные движения, что приводит к головокружению и потере равновесия.
Другие симптомы
Помимо основных симптомов могут возникать следующие проблемы:
Приглушённый слух. Ощущение, будто уши заложены или в них что-то не на месте. Проблемы с шеей или плечами из-за попыток постоянно удерживать голову в вертикальном положении. Ощущение, что окружающее пространство движется, подпрыгивает или поднимается и опускается в такт сердцебиению. Трудности с ясным мышлением, принятием решений или запоминанием информации.
Считается, что этот «мозговой туман» вызван дополнительными усилиями и концентрацией, необходимыми, чтобы слышать речь других, общаться и сохранять равновесие, пытаясь при этом разобраться в противоречивых сигналах от системы равновесия (всё это очень утомительно, и усталость — распространённое явление).
Причины синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (СДВПК)
Никто точно не знает, что вызывает синдром дегисценции верхнего полукружного канала (СДВПК).
Некоторые исследования предполагают, что это лишнее отверстие может присутствовать ещё при рождении, потому что верхний полукружный канал — это последняя часть косточки внутреннего уха, которая развивается у плода. Если этот процесс не завершается, то может развиться синдром Минора. Но иногда симптомы синдрома возникают внезапно после травмы головы или другого события, вызывающего резкую волну давления внутри черепа. Исследования показывают, что синдром Минора также может развиваться с возрастом из-за истончения кости верхнего полукружного канала. Это истончение может быть вызвано пульсацией твёрдой мозговой оболочки рядом с тонкой косточкой над каналом.
Диагностика синдрома Минора
Для уточнения диагноза отоларингологи проводят следующие обследования:
Сбор анамнеза — расспросы о симптомах, медицинской истории пациента. Физикальный осмотр с особым вниманием ушам, движениям глаз и равновесию. Для исследования костей головы можно использовать специализированную компьютерную томографию (КТ) костной ткани вокруг уха, которая позволяет выявить наличие отверстия в кости верхнего полукружного канала. Аудиограмма — проверка остроты слуха. Тесты для оценки системы равновесия.
Синдром Минора трудно диагностировать, поскольку это редкое заболевание, некоторые признаки сложно описать, а схожие симптомы могут быть вызваны другими заболеваниями, например:
Вестибулярная мигрень. Дисфункция евстахиевой трубы. Псевдоопухоль головного мозга (также называемая идиопатической внутричерепной гипертензией).
Лечение синдрома Минора
Людям, у которых результаты КТ подтверждают наличие отверстия в верхнем полукружном канале, но симптомов нет или они лёгкие, лечение может не потребоваться.
Простые способы облегчения синдрома Минора включают избегание громких звуков и действий, вызывающих напряжение, таких как поднятие тяжестей. Учёные также подтверждают, что вестибулярная терапия — специализированный комплекс физических упражнений, направленный на устранение головокружений, улучшения равновесия, координации движений и стабилизации взгляда — помогает и при синдроме Минора (исследование в European Archives of Oto-Rhino-Laryngology). Людям с тяжёлыми симптомами, влияющими на повседневную жизнь, помогает хирургическая операция: она закрывает отверстие в верхнем полукружном канале, и причина исчезает.
О более частом заболевании, также вызванном крошечными изменениями во внутреннем ухе, читайте в статье «Когда кружится голова: позиционное решение».
Источник материала: Medaboutme.ru